Systémový lupus erythematosus postihuje viaceré orgány. Čo ho spôsobuje?

Viete, čo sú autoimunitné ochorenia? Ide o skupinu vskutku netradičných ochorení, o ktorých by sme mohli povedať, že ich vinníkom je v podstate naše vlastné telo. Ako je to možné? Pri autoimunitnej chorobe totiž dochádza k poruche činnosti imunitného systému, ktorý začne napádať štruktúry vlastného tela, pretože ich nesprávne vyhodnocuje za telu škodlivé. Produkuje proti nim protilátky, čo bunky tela poškodzuje a spôsobuje rôzne zdravotné ťažkosti.

Medzi autoimunitné ochorenia patria mnohé nepríjemné choroby, vrátane Crohnovej choroby, vitiliga, sklerodermie či sklerózy multiplex. Taktiež môžeme spomenúť sarkoidózu alebo psoriázu. Pomerne častým ochorením z tejto skupiny je aj SLE. Ako sa prejavuje a dá sa vôbec vyliečiť?

Skratkou SLE označujeme autoimunitné ochorenie s názvom systémový lupus erythematosus. Ide o chronické zápalové ochorenie, pri ktorom imunitný systém v dôsledku poruchy tvorí protilátky a napáda vlastné tkanivá a orgány. Najčastejšie býva postihnutá koža, kĺby, obličky, srdce a cievy, ale aj ďalšie časti. SLE predstavuje najrozšírenejšiu formu lupusu. 

Názov systémový lupus erythematosus pritom pochádza ešte zo začiatku 20. storočia. Označenie systémový poukazuje na to, že ochorenie napáda a poškodzuje viaceré orgánové systémy tela. Slovo lupus pochádza z latinčiny a znamená vlk. Existuje viacero dohadov o tom, prečo ochorenie dostalo práve toto pomenovanie. Predpokladá sa, že kožné zmeny na tvári, ktoré lupus typicky sprevádzajú, pripomínajú škvrny vlka alebo stopy po uhryznutí vlkom.

Niektoré zdroje sa zase prikláňajú k tomu, že slovo lupus je odvodené z francúzskeho výrazu masque loup, čo znamená škraboška. Tou si ženy kedysi zakrývali spomínané kožné zmeny na tvári. Označenie erythematosus ešte poukazuje na červené sfarbenie tejto kožnej zmeny. 

Odporúčame: ​Anizokória – môže rôzna veľkosť zreníc signalizovať ochorenie?!

Systémový lupus sa vyskytuje naprieč celým svetom, no zo štatistík vyplýva, že výskyt je vyšší napríklad u Afroameričanov, Hispáncov či Aziatov, v Európe je zase výskyt nižší. Hoci ochorenie postihuje aj mužskú časť populácie, u žien je SLE omnoho častejší. Pomer žien so systémovým lupusom k mužom s týmto ochorením je 9:1. 

Presné príčiny systémového lupusu pritom nie sú známe. Pre autoimunitné ochorenia vo všeobecnosti platí, že je známy mechanizmus, ako fungujú, ale nie je jasné, prečo vlastne dochádza k ich rozvoju. Hovorí sa však o niekoľkých rizikových faktoroch, ktoré môžu prispieť k zvýšeniu rizika vzniku autoimunitnej choroby. V prípade SLE sa za najvýznamnejší rizikový faktor považuje genetická predispozícia, respektíve dedičné faktory.

Rolu často zohráva aj vplyv prostredia. K rizikovým faktorom radíme hormonálnu nerovnováhu počas puberty, vplyv niektorých prekonaných vírusových infekcií, užívané lieky, chemikálie v prostredí, stres aj nadmernú záťaž organizmu a ďalšie. Je dôležité spomenúť, že systémový lupus je neinfekčné ochorenie, teda človek sa nemôže nakaziť od niekoho, kto touto chorobou trpí. 

Pre systémový lupus je charakteristické, že prakticky každý pacient môže mať do istej miery iný klinický obraz. Pre SLE je totiž príznačný dlhý rad špecifických aj nešpecifických klinických príznakov. Bežné je, že v priebehu života pacienta sa striedajú fázy pokoja bez symptómov s fázami, počas ktorých sú sprievodné ťažkosti prítomné. Taktiež je normálne, že sa rokmi niektoré príznaky strácajú a iné sa zase objavia. 

Príznaky SLE sa líšia aj v závislosti od toho, ktoré orgány sú zasiahnuté. Okrem toho môžu mať na intenzitu príznakov vplyv aj vnútorné a vonkajšie činitele, ktoré sa pacienta nejako dotýkajú. Zmenu zdravotného stavu môžu vyvolať hormonálne zmeny, stresové situácie aj nadmerné pôsobenie UV svetla. Prvé prejavy sa pritom najčastejšie objavujú medzi 20. a 30. rokom života, niekedy aj neskôr. Rozvoj choroby už v detskom alebo pubertálnom veku je skôr zriedkavejší.

Medzi nešpecifické príznaky SLE môžeme zaradiť:

• nadmernú únavu (aj po odpočinku),

• celkovú slabosť,
• mierne zvýšenie telesnej teploty,
• bolesti hlavy,
• bolesti svalov,
• stratu telesnej hmotnosti.

Ďalej môžu SLE sprevádzať nasledujúce prejavy:

• kožné zmeny – najtypickejším príznakom býva červená vyrážka na koreni nosa tiahnuca sa po lícach v tvare motýľa (motýľovitý erytém), niekedy sú prítomné aj kožné zmeny na iných častiach tela – napr. začervenanie na bruškách prstov rúk, 

• fotosenzitivita kože,
• kruhové vypadávanie vlasov, 
• kĺbové príznaky – bolesti, opuchy a deformácie kĺbov, problémy so šľachami,
• rezanie v očiach, znížená tvorba sĺz,
• postihnutie pľúc – dýchavičnosť, opakované zápaly pohrudnice,
• Raynaudov syndróm – nedostatočné prekrvenie drobných ciev na koncoch prstov prejavujúce sa zblednutím kože,
• opakované zápaly ciev alebo srdcového svalu,
• poruchy pamäte,
• depresívne nálady,
• problémy s obličkami,
• problémy s pečeňou.

Systémový lupus spravidla neovplyvňuje plodnosť ženy vo výraznejšej miere, i keď môže byť v dôsledku choroby znížená. Aj žena s týmto ochorením však má vysokú šancu na úspešné tehotenstvo. Plánovanie tehotenstva je vždy vhodné konzultovať s lekárom. Ideálne je totižto obdobie remisie, teda čas ústupu príznakov ochorenia, pretože je prítomné nižšie riziko rozvoja komplikácií.

Žena by však vždy mala mať na pamäti, že pri lupuse hrozia komplikácie v tehotenstve, akými sú predčasný pôrod alebo narodenie mŕtveho plodu. Riziko komplikácií zvyšuje vzplanutie symptómov práve v období gravidity. Tehotenstvo ženy s lupusom by vždy malo byť označené za rizikové a žena by mala byť pod prísnejším lekárskym dohľadom.

Odporúčame: ​Mnohopočetný myelóm: Ako sa prejavuje toto zhubné ochorenie krvi?

K diagnostike SLE dochádza najčastejšie až v dospelosti, len približne u 15 % všetkých pacientov je choroba diagnostikovaná už pred dovŕšením 18. roku života. V prípade odhalenia choroby v detskom alebo pubertálnom veku sa ochorenie často označuje ako detský či juvenilný systémový lupus. Diagnostika ochorenia pritom nie je úplne jednoduchá, keďže SLE sa môže prejavovať dlhým radom rôznorodých symptómov.

Lekár pri diagnostike v prvom rade sleduje prítomné príznaky a odoberá anamnézu. Hodnotí napríklad nálezy na koži, všíma si stav kĺbov. Spravidla bývajú potrebné viaceré vyšetrenia. Prevádza sa v prvom rade laboratórne vyšetrenie krvi. V krvi totiž možno odhaliť prítomnosť mnohých autoprotilátok, ktorých zvýšená hladina je typická pre systémový lupus. Poukazovať však môžu aj na prítomnosť iných autoimunitných ochorení, preto sa obvykle prevádzajú aj ďalšie testy. Uplatňujú sa rôzne zobrazovacie metódy, ako röntgen, ultrasonografia či magnetická rezonancia. 

SLE je nevyliečiteľné ochorenie, rovnako ako ďalšie autoimunitné ochorenia. Keďže nie je známa presná príčina, nie sú dostupné ani možnosti, ako ju odstrániť, a teda chorobu úplne vyliečiť. Liečba je zameraná len na zmiernenie príznakov ochorenia, prevenciu komplikácií a zlepšenie kvality a predĺženie života pacienta. SLE môže mať negatívny vplyv na dĺžku života pacienta. Doba prežitia od diagnostikovania choroby často závisí od toho, ktoré orgány sú zasiahnuté a aká je intenzita príznakov.

Keďže môže mať lupus u každého pacienta iný priebeh a môže napádať iné orgány, lekár nastavuje liečbu individuálne vzhľadom k zdravotnému stavu pacienta. Liečba je v prvom rade farmakologická, uplatňujú sa viaceré skupiny liečiv. Používajú sa takzvané imunosupresíva, čo sú lieky tlmiace nadmernú činnosť imunitného systému. Taktiež sú dôležitou súčasťou liečby liečivá na tlmenie zápalu v tele, ktorý je vyvolaný abnormálnou činnosťou imunitného systému a ktorý poškodzuje zdravé tkanivá.

Využívajú sa kortikoidy aj nesteroidné protizápalové lieky. Na zmiernenie niektorých systémov sa podávajú tiež antimalariká. V súčasnosti sa začala pri SLE uplatňovať aj biologická liečba. Vo vážnych prípadoch býva potrebná aj chirurgická liečba, a to napríklad transplantácia obličky v prípade jej zlyhania. Niektorí pacienti tiež potrebujú výmenu srdcovej chlopne alebo iné zákroky. Pacientom so SLE sa však odporúča aj zmena životného štýlu. Dôležité je telu dopriať dostatok oddychu a spánku, taktiež je prospešné vyhýbať sa stresu, alkoholu aj nadbytku slnečného žiarenia. 

Odporúčame: ​SMA – spinálna svalová atrofia: Prečo vzniká a aké sú príznaky?