Polycytémia vera – čo môže spôsobiť nadbytok červených krviniek?

Červené krvinky, odborne erytrocyty, v tele zabezpečujú prenos dýchacích plynov. Ich hlavnou funkciou je transport kyslíka z pľúc do tkanív a následne presun oxidu uhličitého z tkanív do pľúc. V súvislosti s erytrocytmi človeka sa pritom môže objaviť viacero zdravotných problémov, ktoré majú negatívny vplyv na činnosť týchto krvných buniek. Príkladom je kosáčiková anémia, čo je genetické ochorenie sprevádzané zmenou tvaru červených krviniek. Ich zmenený tvar následne obmedzuje množstvo kyslíka, ktoré sú bunky schopné prenášať.

Mnoho ľudí trápi i znížené množstvo erytrocytov, a to najmä v podobe anémie či chudokrvnosti, ktorá je často spôsobená nedostatkom železa. I nedostatočný počet erytrocytov následne súvisí s obmedzeným okysličovaním orgánov. Čo však v prípade, ak máme červených krviniek veľa? Je to vôbec problém?

Zvýšenie počtu červených krviniek odborne nazývame polyglobúlia, alebo aj polycytémia. Príčiny tohto javu môžu byť rôznorodé. Nadbytok červených krviniek môže sprevádzať rôzne ochorenia, ale tiež môže ísť napríklad o vedľajší účinok liekov. Jednou z príčin je i takzvaná polycytémia vera, tiež pravá polycytémia, v prípade ktorej sa nadbytok erytrocytov vyskytuje ako samostatné ochorenie. Polycytémia vera predstavuje zriedkavé ochorenie zo skupiny myeloproliferatívnych chorôb. Ide o skupinu ochorení charakteristických tvorbou zvýšeného množstva krvných buniek. 

Pravá polycytémia je ochorenie krvotvorných buniek v kostnej dreni, ktoré je sprevádzané najmä chronickým zvýšením červených krviniek. Postihovať však môže všetky zložky krvi. U pacientov s týmto ochorením sa v kostnej dreni tvorí nadbytok červených krviniek, ktoré sú následne uvoľňované do krvi. Tým sa znižuje tekutosť krvi, čo môže mať za následok poruchy krvného obehu a zvýšenie rizika vzniku trombóz a embólií. 

Odporúčame: Filcky – čo je príčinou tohto pohlavne prenosného ochorenia?

Polycytémiu pritom môžeme vo všeobecnosti rozdeliť na primárnu a sekundárnu. Primárna polycytémia vzniká na podklade poruchy kostnej drene, pričom najčastejšou chorobou z tejto skupiny je vyššie spomínaná polycytémia vera. Kým primárna polycytémia predstavuje samostatné ochorenie, v prípade sekundárnej polycytémie sú známe iné príčiny zvýšeného množstva červených krviniek. Sekundárna polycytémia sa spravidla rozvíja z dôvodu zvýšenia hormónu erytropoetínu, ktorý stimuluje inak zdravú kostnú dreň k nadmernej tvorbe červených krviniek. 

K tomuto stavu dochádza zvyčajne v prípadoch, kedy je v tele človeka zhoršená dodávka kyslíka do tkanív, na čo organizmus reaguje zvýšenou produkciou erytrocytov. Príčinou býva napríklad pobyt vo vysokých nadmorských výškach, spánkové apnoe i chronické ochorenia pľúc.

Ako sme spomenuli vyššie, pravá polycytémia (polycytémia vera) vzniká z dôvodu poruchy krvotvorných buniek v kostnej dreni. U pacientov s týmto ochorením dochádza k autonómnemu rastu červených krviniek bez závislosti od EPO – erytropoetínu (hormónu riadiaceho tvorbu červených krviniek v kostnej dreni). Prečo však k tomu dochádza, nie je ani dnes úplne objasnené. Toto ochorenie sa obvykle rozvíja počas života a je radené do skupiny získaných chorôb, no vzácne môže byť i dedičné.

Vo všeobecnosti odborníci predpokladajú, že na rozvoj pravej polycytémie má vplyv genetická predispozícia v kombinácii s vonkajšími faktormi. Ochorenie sa môže objaviť naprieč všetkými vekovými kategóriami, no zo štatistík vyplýva, že začiatok nastáva obvykle po 35. roku života a najčastejšie postihnuté sú osoby v rozmedzí 60 až 65 rokov. V o niečo vyššej miere postihuje ochorenie mužov. 

Polycytémia vera sa v prvotných štádiách obvykle neprejavuje. Rozvíja sa veľmi pomaly a dlhý čas. Až pätina pacientov nemá v čase diagnostiky žiadne klinické príznaky, pričom k odhaleniu ochorenia často dochádza náhodne pri bežnom vyšetrení krvného obrazu. Postupne sa môžu pridávať najmä značne nešpecifické príznaky. Sprievodné prejavy ochorenia pritom vznikajú práve z dôvodu zvýšenia počtu erytrocytov. Nadbytok červených krviniek totižto mení fyzikálne vlastnosti krvi.

Ako sme spomenuli vyššie, znižuje sa tekutosť krvi, respektíve dochádza k jej zahusteniu. Krv s nadbytkom erytrocytov horšie preteká cievami, ľahšie sa zráža a celkovo dochádza k zhoršeniu prekrvenia tkanív. K typickým prvým prejavom polycytémie vera býva u pacientov obvykle akési začervenanie v tvári, ružovkasté či začervenané môžu byť i ruky a chodidlá, čo dokonca môže byť sprevádzané bolesťou.

Na pravú polycytémiu môžu poukazovať i nasledujúce príznaky:

• svrbenie tela (najmä po sprchovaní),

• bolesti hlavy,
• závraty,
• únava,
• dušnosť,
• zvonenie, hučanie alebo šumenie v ušiach,
• zhoršenie zraku,
• zvýšenie krvného tlaku,
• mravčenie v končatinách,
• bolesť a opuchy kĺbov,
• pri nedokrvení modré sfarbenie koncových častí tela.

Odporúčame: Seboroická dermatitída: Čo môže spustiť rozvoj ochorenia?

Hoci by sa mohlo zdať, napríklad i z dôvodu dlhodobej absencie sprievodných príznakov, že polycytémia vera nie je zvlášť závažným ochorením, opak je pravdou. Pravá polycytémia môže bez liečby z dlhodobého hľadiska ohrozovať život pacienta a skracovať dĺžku jeho života. Už vyššie sme spomenuli niekoľko komplikácií, ktoré môžu pravú polycytémiu sprevádzať. Vzniknuté komplikácie sú spravidla výsledkom vysokej viskozity krvi. U osôb s týmto ochorením môže byť prítomné vyššie riziko rozvoja:

• hlbokej žilovej trombózy dolných končatín,
• trombózy portálnej žily,
• pľúcnej embólie,
• srdcového infarktu,
• cievnej mozgovej príhody,
• porúch prekrvenia mozgu,
• rakoviny krvi.

Žiaľ, pravej polycytémie nie je možné sa úplne zbaviť. Keďže nie sú známe ani presné príčiny ochorenia, nie je dostupná ani kauzálna liečba. Liečba je symptomatická a zameraná na prevenciu vzniku komplikácií. Cieľom liečby je udržiavať správne hladiny červených krviniek v tele, a tým aj eliminovať sprievodné príznaky ochorenia. Podľa potreby lekár nariaďuje napríklad užívanie liečiv na riedenie krvi. Obvykle sa pristupuje i k pravidelným odberom krvi, vďaka ktorým je telo zbavené nadbytku erytrocytov.  

Alternatívou k tomuto liečebnému postupu je takzvaná erytrocytaferéza, pri ktorej sú červené krvinky oddeľované od zvyšku krvi špeciálnym prístrojom. Dochádza tak len k odstráneniu erytrocytov. Okrem toho sa môžu pacientovi podávať ďalšie liečivá na tlmenie sprievodných ťažkostí, napríklad liečivá na zmiernenie svrbenia. Dobre nastavená dlhodobá liečba a jej dôsledné dodržiavanie zabezpečujú pacientom plnohodnotný život. 

Odporúčame: Časté príčiny nadváhy a obezity: Čo všetko môže vplývať na hmotnosť?