Behcetova choroba – ktoré príznaky na ňu môžu poukazovať?

Moderná medicína toho vie o obrovskom množstve chorôb, ich príčinách či metódach liečby, naozaj veľa. Avšak, o mnohých ochoreniach stále nemá dostatok poznatkov. Ide najmä o rôzne zriedkavé choroby, ktoré postihujú naprieč svetom len malé percento populácie. Zriedkavé diagnózy sú o to častejšie predmetom štúdií a výskumov. 

K záhadným ochoreniam patrí aj takzvaná Behcetova choroba, ktorej vyšší výskyt je pozorovaný najmä v určitých častiach sveta. Kto patrí do ohrozenej skupiny a ako sa toto ochorenie prejavuje? Je možné ho v súčasnosti vyliečiť?

Behcetova choroba, nazývaná aj Behcetov syndróm (Behçetova choroba, anglicky Behçet´s disease, skratka BD), je systémová vaskulitída neznámeho pôvodu. Pojem vaskulitída označuje zápal krvných ciev. Toto zriedkavé ochorenie postihuje tepny a žily v rôznych častiach tela, ako aj viaceré tkanivá, čo vedie k rozvoju rôznorodých symptómov. 

Je pomenované po tureckom lekárovi Hulusiovi Behçetovi, ktorý ho charakterizoval v roku 1937. Behcetova choroba sa vo vyššej miere vyskytuje v konkrétnych častiach sveta, a to na východe Ázie (Japonsko, Čína, Kórea), tiež na Strednom východe a v oblasti Stredomoria, najmä v Turecku, Tunisku či Maroku. Menej časté je ochorenie v USA či Austrálii, v iných kútoch sveta je veľmi zriedkavé. 

Odporúčame: Máš mäso na každom tanieri? Tu je možných 10 prejavov jeho nadmernej konzumácie

Príznaky typické pre Behcetovu chorobu vznikajú z dôvodu zápalových procesov vo veľkých cievach a ďalších častiach tela. Prvotné príznaky ochorenia pritom nastupujú najčastejšie medzi 20. až 35. rokom života. Skorší alebo neskorší nástup choroby je zriedkavý. U menej ako 8 % pacientov je ochorenie diagnostikovane už pred 18. rokom života. Ochorenie postihuje mužov i ženy, no u mužov býva priebeh obvykle závažnejší. 

Avšak, u každého pacienta môže mať Behcetova choroba mierne odlišný priebeh, či už hovoríme o charaktere prítomných príznakov, alebo ich intenzite. Často sa pri Behcetovej chorobe striedajú obdobia remisie a recidívy, čiže obdobia bez príznakov a obdobia s prítomnými ťažkosťami. 

Pre Behcetovu chorobu sú charakteristické nasledujúce príznaky:

• opakujúce sa vredy v ústach – bývajú bolestivé, okrúhle alebo oválne s červenými okrajmi,

• opakujúce sa vredy na genitáliách – u mužov na miešku a penise, u žien na vonkajších pohlavných orgánoch,
• očné problémy – zápaly sietnice, zápaly dúhovky a iných častí oka (môžu mať za následok svetloplachosť alebo rozmazané videnie),
• kožné príznaky – tvorba hnisavých vyrážok na tele aj zápalových uzlíkov na prednej strane nôh či červených škvŕn,
• problémy s kĺbmi – vzniká zápal kĺbov spôsobujúci bolesť, opuch či začervenanie, najčastejšie na členkoch či kolenách,
• cievne problémy – vyššie riziko vzniku zrazenín a upchatia cievy,
• tráviace ťažkosti – vredy v tráviacom trakte, spôsobujú bolesti či hnačky, tiež krvácanie z tráviaceho traktu,
• problémy s CNS – zápaly mozgu a membrán, ktoré ho obklopujú, následkom môže byť neurologické poškodenie, dostaviť sa môžu bolesti hlavy, problémy s koordináciou pohybov, stuhnutý krk, niekedy psychiatrické ťažkosti. 

Príčiny Behcetovej choroby nie sú presne známe ani dnes. Odborníci však hovoria o viacerých možných mechanizmoch vzniku a rizikových faktoroch, ktoré môžu prispievať k rozvoju ochorenia. Táto vaskulitída neznámeho pôvodu je často radená medzi autoimunitné ochorenia. Predpokladá sa, že zápal ciev vzniká z dôvodu autoimunitnej poruchy v organizme, v dôsledku ktorej začne imunitný systém napádať štruktúry vlastného tela, čo vedie k vzniku zápalu.

Je však známa aj genetická predispozícia k vzniku Behcetovej choroby. Za významný rizikový faktor je považovaná prítomnosť génu HLA–B51 u jedinca. Avšak, ak aj človek je nositeľom daného génu, neznamená to ešte, že u neho dôjde k vzniku ochorenia. K tomu obvykle prispievajú rôzne spúšťače, ktorými môžu byť rozmanité biologické či environmentálne činitele. 

K rizikovým faktorom, ktoré môžu prispieť k vzniku ochorenia, patrí napríklad aj prekonanie nejakej bakteriálnej alebo vírusovej infekcie. Hoci ochorenie nie je priamo dedičné, zaznamenané boli aj prípady celých rodín, v ktorých viaceré generácie boli postihnuté Behcetovou chorobou. 

Odporúčame: ​Infralampa a jej skvelé liečebné účinky, ktoré musíš poznať!

Diagnostika Behcetovej choroby je veľmi náročná a môže trvať niekoľko rokov. Neexistujú totiž žiadne špecifické vyšetrenia a testy, ktoré by jednoznačne určili, že pacient je postihnutý Behcetovou chorobou. Pri diagnostike sa uplatňuje najmä sledovanie klinických príznakov pacienta, prípadne určité doplnkové vyšetrenia, a to aj s cieľom vylúčenia iných možných príčin prítomných zdravotných ťažkostí. 

Diagnostika využíva akýsi medzinárodný skórovací systém, pri ktorom sú pacientovi na základe prítomných zdravotných problémov pripisované body a ak pacient dosiahne určité skóre, môže lekár vysloviť podozrenie na Behcetovu chorobu. U pacienta sa sleduje najmä prítomnosť:

• opakujúcich sa ústnych vredov (aspoň 3-krát ročne),
• opakujúcich sa vredov na genitáliách,
• poškodenia očí,
• charakteristických kožných lézií,
• vaskulárneho postihnutia.

Okrem toho sa využíva takzvaný test patergie, pri ktorom sa na vnútornú stranu predlaktia urobia sterilnou ihlou vpichy a po jednom alebo dvoch dňoch sa hodnotí reakcia. Hyperaktívna reakcia znamená pozitívny výsledok testu, pričom pozitívny je asi u 70 % pacientov s Behcetovou chorobou. Genetické testy môžu odhaliť nosičstvo HLA-B5, ale jeho nositeľom je len asi 50 % pacientov. 

Behcetovu chorobu nie je možné v súčasnej dobe úplne vyliečiť. Liečba je symptomatická, teda zameraná na tlmenie jednotlivých sprievodných príznakov ochorenia. Cieľom je udržiavať zdravotný stav pacienta v čo najlepšej kondícii a zlepšiť tak kvalitu jeho života. Liečbu vždy nariaďuje lekár podľa konkrétnych zdravotných ťažkostí pacienta.

V prípade mierneho postihnutia nemusí byť liečba potrebná, v iných prípadoch sa uplatňujú napríklad:

• kortikoidy na tlmenie zápalu v tele (vo forme tabliet na systémovú liečbu, tiež lokálne vo forme kvapiek do očí alebo krémov na pokožku),

• imunosupresíva na tlmenie abnormálnej činnosti imunitného systému,
• kolchicín na tlmenie viacerých príznakov, napríklad pri kĺbových prejavoch, vredoch v ústnej dutine,
• lieky proti bolesti,
• biologická liečba TNF-α blokátormi na tlmenie kĺbových či kožných prejavov.

Pri správne nastavenej liečbe a dobrej reakcii tela na liečbu sa u pacienta môže dosiahnuť dlhodobá remisia, čiže obdobie bez symptómov, prípadne sa môže zabezpečiť mierny priebeh choroby.