Ewingov sarkóm – koho najčastejšie postihuje táto forma rakoviny kostí?

Rakovina predstavuje veľmi široký pojem, ktorý vo všeobecnosti zahŕňa všetky malígne, teda zhubné nádorové ochorenia. Rozlišujeme však veľké množstvo rôznorodých typov rakoviny, respektíve druhov nádorov. Približne až 80 % všetkých malígnych nádorov tvoria takzvané karcinómy, čo sú nádory vznikajúce z epitelu. V súčasnosti patrí k najrozšírenejším napríklad karcinóm prsníka, pľúc, hrubého čreva či prostaty. 

Iné druhy nádorov sa už vyskytujú zriedkavejšie. Spomenúť môžeme lymfómy, blastómy, nádory zo zárodočných buniek, ako aj sarkómy. Sarkóm predstavuje nádor vznikajúci zo spojivového tkaniva. Často postihuje kosti, ale aj iné časti tela. Jednou z foriem sarkómov je i takzvaný Ewingov sarkóm. Koho najčastejšie postihuje toto nádorové ochorenie a aké sú charakteristické prejavy?

Ewingov sarkóm predstavuje typ rakoviny kostí. Vo všeobecnosti ide o pomerne vzácny druh nádoru, avšak spomedzi kostných nádorov ide o druhý najčastejšie sa vyskytujúci primárny malígny kostný nádor detí a adolescentov. Najčastejšie k jeho diagnostike dochádza počas druhej dekády života, a to vo veku okolo 15 rokov. Vyskytuje sa však aj u detí pod 10 rokov, u dospelých osôb je vzácny. 

Ewingov sarkóm postihuje predovšetkým dlhé kosti dolných končatín (najmä ich dreňovú dutinu), no postihnúť môže napríklad aj panvu, ramenné kosti, hrudnú stenu a rebrá alebo chrbticu. Menej často vzniká v mäkkých tkanivách horných a dolných končatín či na iných miestach. Z dreňovej dutiny nádor pomerne rýchlo metastázuje krvnou cestou, a to najčastejšie do pľúc, ďalších kostí a kostnej drene. Rozvoj metastáz skrz lymfatický systém je menej bežný. 

Toto ochorenie prvýkrát bližšie popísal americký patológ James Ewing v 20. rokoch 20. storočia, po ktorom bol tento zhubný nádor neskôr pomenovaný. ​

Odporúčame: Rakovina a jej dedičné formy – ako zistiť, že sa môžu týkať aj teba?

Pri Ewingovom sarkóme sa objavuje niekoľko charakteristických prejavov, ktoré sa ale u jednotlivých pacientov môžu mierne líšiť. Závisí to napríklad aj od toho, ktorá kosť je postihnutá. Objavujú sa lokálne symptómy v závislosti od lokalizácie nádoru a u niektorých pacientov aj celkové, respektíve systémové príznaky. 

Lokálne príznaky Ewingovho sarkómu:

• bolesť v postihnutej oblasti,
• bolesť zhoršujúca sa večer, v noci a po fyzickej aktivite (aj malej),
• problémy s chôdzou (krívanie) pri postihnutí panvy a celkové obmedzenie pohybu pri postihnutí končatín,
• kašeľ pri postihnutí rebrovej oblasti,
• opuch a citlivosť v blízkosti postihnutej oblasti,
• náchylnosti kostí k zlomenine, zlomeniny aj bez pôsobenia väčšej sily alebo tlaku – tzv. patologické zlomeniny,
• zväčšenie objemu časti kosti,
• hmatateľné nádorové tkanivo (ak je postihnutá kosť blízko povrchu tela). 

Celkové príznaky Ewingovho sarkómu:

• nadmerná únava,
• zvýšená telesná teplota bez zjavnej príčiny,
• pokles telesnej hmotnosti,
• chudokrvnosť,
• leukocytóza – zvýšenie bielych krviniek.

Presné príčiny vzniku Ewingovho sarkómu nie sú ani v súčasnosti známe. Predpokladá sa, že rozvoj ochorenia je geneticky podmienený. Iné rizikové faktory, ktoré by zvyšovali riziko vzniku tohto nádoru, neboli doteraz presnejšie stanovené. Nebola pozorovaná spojitosť medzi rozvojom choroby a vplyvom žiarenia, chemikálií či iných vonkajších faktorov. Je známe, že Ewingov sarkóm sa týka hlavne mladšej časti populácie a že vo vyššej miere postihuje chlapcov. 

Podozrenie na rakovinu kostí vzniká hlavne pri výskyte patologických zlomenín a dlhodobých bolestiach kostí. Pri diagnostike sa uplatňuje viacero vyšetrení. Dôležité je v prvom rade odobratie anamnézy, okrem toho bývajú potrebné rôzne zobrazovacie metódy. Obvykle sa uplatňuje röntgenologické vyšetrenie postihnutej oblasti. Na nádor môže poukazovať viditeľný tieň na kosti na röntgenovom snímku. 

Pre ďalšie informácie o ochorení býva potrebné odobratie vzorky tkaniva z nádoru na laboratórne vyšetrenie. Toto vyšetrenie môže definitívne stanoviť, či ide o rakovinové tkanivo a rovnako spravidla stanoví aj typ nádoru. Ďalej sa využíva aj počítačová tomografia či magnetická rezonancia, ktoré môžu pomôcť odhaliť prípadné metastázy. Niekedy sa využíva aj takzvaná scintigrafia skeletu, čo je rádionuklidové vyšetrenie celej kostry pacienta.

Odporúčame: ​Rakovina a 10 faktorov, ktoré zvyšujú riziko jej vzniku – čo zohráva rolu?!

Liečbu Ewingovho sarkómu stanovuje lekár s ohľadom na rôzne kritériá, ktoré sa týkajú konkrétneho pacienta. Závisí napríklad od typu nádoru a štádia ochorenia, umiestnenia nádoru, výskytu metastáz či celkového zdravotného stavu pacienta. Ak je to možné, v rámci liečby sa pristupuje k chirurgickému odstráneniu nádorového ložiska. Niekedy je potrebné spolu s nádorovým tkanivom odstrániť aj časť postihnutej kosti, namiesto ktorej sa umiestni umelá náhrada. Vo vážnych prípadoch sa pristupuje aj k amputácii končatiny. 

Ďalej sa uplatňuje chemoterapia, ktorá sa neraz nasadzuje ešte pred operáciou. Cieľom je zabrániť rastu nádoru a šíreniu metastáz. Následne môže byť chemoterapia potrebná aj po operácii. Okrem toho sa využíva aj ožarovanie, respektíve rádioterapia, a to napríklad na likvidáciu zostávajúcich rakovinových buniek. Rádioterapia sa využíva aj pri neoperovateľných nádoroch. 

Prognózy v prípade Ewingovho sarkómu nebývajú vo všeobecnosti veľmi priaznivé. Líšia sa však u jednotlivých pacientov. Závisí to od toho, o aký typ nádoru ide, kde je lokalizovaný či v akom štádiu bol odhalený. Pred zavedením chemoterapie pacienti s týmto sarkómom neprežívali dlhšie ako 2 až 3 roky od stanovenia diagnózy. V súčasnosti sú možnosti liečby nepomerne lepšie. 

Ak ide o lokalizovaný nádor bez metastáz, miera päťročného prežitia je približne 60 až 70 %. V prípade výskytu metastáz je päťročné prežitie na úrovni 20 až 40 %. Pri Ewingovom sarkóme okrem toho často dochádza aj k relapsu, teda návratu choroby. 

Odporúčame: ​Spinocelulárny karcinóm kože – ako sa prejavuje spinalióm na pokožke?